导语：该病是一种常见的肝脏疾病，主要表现为肺血管扩张、气体交换障碍、低氧血症等。当疾病发展到一定程度时，可出现胸闷、胸痛、咳嗽、呼吸困难等症状。该病的预后极坏，甚至会造成致命的后果。
01首先要明确该类疾病主要的发病动因，根据患者病情做好相应组织措施
1、病情概括
肝硬化、酒精性肝硬化、胆汁型肝硬化等，属于急性肝病的末期并发症。在肝肺综合症中，50%的病人出现了肺动脉舒张，这是因为在慢性乙肝病人中，肺动脉病变是最普遍的，大约15%20%的病人会出现肺动脉扩张。
2、根本原因
研究发现，HPS的产生与发展是有许多方面影响的。肝病病人由于肝机能下降，体内多种血管活性成分丧失或生成降低，造成肺内扩张血管与收缩血管的成分不相适应，引起肺动脉对其敏感程度的改变，从而引起肺动脉的扩张。
另外，门脉压力可引起肠道透过性疾病，细菌易位，内皮素-1,CO,TNF-a,TNF-a。这些扩张因子在该病的发生过程中起着重要作用。
3、症状概述
HPS主要表现为呼吸困难，直立性缺氧及紫癜。HPS病人均表现为气喘，特别是疲劳型的气喘，大部分病人出现紫癜。在肝脏疾病中，经常出现肺动脉血管的膨胀，所以，它被视为HPS肝外损害的一个信号。如果呼吸过量，会引起头痛、头晕、手脚麻木等呼吸性碱中*。有些病人会表现为肺性骨关节病变，如杵状指等。
4、典型症状
（1）性能的代表性
肺脏血管扩张：局部病人可有明显的呼吸障碍，可见黏液下的毛细管扩大，可见散在或聚合性痣。缺氧：缺氧表现为呼吸困难、发绀、站立时呼吸急促、平卧时减轻；肌肤呈现淡紫色；指端、口唇及肌肤呈现淡蓝色；部分病人会出现杵状指。
（2）肝脏疾病的最初症状
肝硬化、慢性肝炎等是肝脏综合症的主要症状。肝硬化的临床表现是很复杂的，在肝失代偿期，一般没有腹部不适、乏力、食欲不振等轻度的症状，在失代偿期会有消化吸收不良、营养不良、*疸、出血、贫血、内分泌失调等。有些病人会表现为肺性骨关节病变，如杵状指等。
02了解患者的相关病情检查，根据患者的实际情况进行有针对性地检验
第一：预定的检查
医生会做身体方面的检查，再做血常规、X线等。同时还要做血气分析、CT、血管造影等方面的综合分析。
第二：体检
（1）对血管内的血液气体进行了检测
HPS时，肺泡氧分压降低，肺脏弥漫作用降低，使氧分压值降低（PaOmm)，血氧饱和率降低（SaO%）。在垂直位置，PaO2下降l0mmHg,A-aDO2升高15~20mmHg;与%氧相比，吸入室中的氧含量有明显差异，A-aDO2对HPS的敏感性高于PaO2，可作为HPS的重要指标。
（2）肝功能方面的问题
出现胆红素和转氨酶增高、球蛋白增加、白蛋白/球蛋白倒悬等情况。三联患者可发生门静脉高压脾脏、血红细胞、白细胞及血小板机能异常。消化道大出血患者会出现贫血。
第三：放射学检验
（1）心脏超声造影（CCG）的比较
通过振动生理盐水形成60~90μm的微小气泡，然后进行静脉注入。通常，微泡不能穿过大约8~15μm的肺泡毛细支，而这些微囊是不会经过的。在肺动脉扩大引起的右左分支中，微泡会从右心房流出，3~6个循环后可见有微泡形成。这表明肺部有血管扩张。
（2）肺动脉造影
一般99mTC-MAA的粒子不经过肺泡毛细血管，其直径为20~50μm。随着肺部的血管膨胀，他们可以在肺部进行循环系统。若吸入的脑部及肾的同位素含量大于5%，则视为阳性，说明肺部有血管扩张。
但是，阴检并不能将HPS排除在外。99mTC-MAA的肺动脉造影灵敏度低于CCG，对心脏的分流没有明显的区别。若为阴性，合并原发性肝脏病变及血流动力学改变，应考虑到原发性心脏病变时的特异性。
（3）胸腔CT
HPS病人的CT检查显示：远侧肺底动脉、末梢分支、胸腔静脉等病变，显示HPS存在，但没有特异性。CT检查能诊断出导致低氧的其它因素，例如肺气肿和肺纤维化。肺基底浸润、肺血管扩张、肺动脉干增大、肺纹理增厚。在俯卧时，肺基底的影子会变淡或者消失。
（4）附加试验
血管造影：可分成弥漫性前毛细血管扩张症、弥漫性蜘蛛样出血、海绵样或斑点样图像，%的氧可导致PaO2增高，多见于HPS的初期和中期。II型是一种单独的蠕虫或团块血管，或血管分支。%的氧对PaO2无作用，HPS后期更多见。肺动脉造影术未发现微小的外周动静脉异常，因而不应作为首选的筛查。
第四：判别原理
综合病史、临床症状、体格检查、实验室检查等方面的综合检查，才能做出正确的判断。在确诊时，医师经常要做肝硬化，急性肝衰竭，以及酒精肝。
（1）肝硬化
肝硬化是一种以肝组织的广泛性坏死为主要特征的病变。肝硬化是一种很严重的疾病，初期可能没有明显的症状和体征，出现恶心、呕吐、腹泻等症状。后期的病人会出现*疸、消瘦、乏力、腹胀、食后腹泻、月经失调等。
一般都是通过临床症状及相应的检测来确诊。急性肝衰竭是一种由药物、肝*性物质、病*、酒精等引起的一种临床综合症。一般可以通过临床表现、化验和其它相关的检测来确定。
（2）酒精性肝病
酒精性肝炎是指因长期过量饮用而导致的肝病，可能发展成肝细胞癌。组织病理改变与乙醇型肝炎的病理变化密切相关。典型的是在近期（几个钟头到几个星期）的酗酒后，表现为全身不适，食欲减退，恶心呕吐，疲劳，肝区疼痛等。可能会出现低热，*疸，肝大，牙痛等症状。其主要依据病史、临床表现、实验室检查和其他检查结果。
结语：家庭成员应多