病史回顾
患儿，男，2岁，以「发热、腹泻、呕吐3天」入院。排稀水样便，7~8次/天，无粘液及脓血。于当地诊所补液、抗感染（具体不详）治疗效果不佳，遂就诊于我院。门诊以「急性胃肠炎」收入院。病程中，一般状态差，饮食欠佳，睡眠较前增多，尿量减少。
入院查体
精神差，体温38℃，脉搏次/分，呼吸32次/分，血压92/65mmHg。全身皮肤、黏膜干燥，哭时泪少。咽充血。双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音。腹软，肝脾肋下未触及，未触及包块，肠鸣音活跃。四肢末梢温。心脏、神经系统查体未见明显异常。
入院检查
血常规：白细胞3.63×10?/L，中性粒细胞百分比68.9%，淋巴细胞百分比17.9%，血红蛋白92g/L，血小板计数20×10?/L；CRP20.2mg/L；离子：二氧化碳结合力：14.2mmol/L，钠mmol/L，钾4.1mmol/L。腹部超声：部分肠壁增厚，肠内稀薄内容物。
考虑急性胃肠炎、中度脱水、低钠血症、代谢性酸中*，给予纠酸、补液、抗感染治疗。后续检查
尿常规：红细胞4~7个/HP，尿潜血阳性+++，尿蛋白+。便常规：隐血阳性，便红细胞4~8/HP，白细胞15~20/HP，生化：ALT35U/L，AST25U/L，总蛋白45g/L，白蛋白27g/L，总胆红素78.5μmol/L，直接胆红素9.5μmol/L，间接胆红素69μmol/L；尿素氮32.9mmol/L，肌酐μmol/L，HDL.3U/L。
病情分析
患儿存在发热、腹泻、呕吐，血红蛋白、血小板减少，HDL、CRP明显升高，白蛋白降低，尿潜血、尿蛋白阳性，便红细胞及白细胞升高，间接胆红素升高，尿素氮、肌酐明显升高。
该患儿只是单纯的急性胃肠炎、脱水吗？还需要考虑存在什么疾病？
探寻病因
继续完善以下检查，外周血涂片：红细胞大小不一，易见红细胞碎片；Coombs试验示直接抗人球蛋白试验阳性，间接抗人球蛋白试验阴性；血补体C30.43g/L，补体C40.31g/L；D-二聚体4.2μg/mL；凝血常规正常。同时便培养结果回报：志贺菌属阳性。
最终诊断：溶血尿*综合征。溶血尿*综合征（hemolyticuremicsyndrom，HUS）是以急性微血管病性溶血性贫血、急性肾衰竭（acuterenalfailure，ARF）、血小板减少三联征为特点的一种综合征。发病急重，病死率高，是儿童急性肾衰竭最常见原因之一。主要见于儿童，特别是婴幼儿。HUS发病常有诱因，感染、多种*素、抗内皮细胞抗体、药物等因素使血管内皮细胞损伤是发病的关键，感染是诱发HUS的首要因素。临床分型
临床上根据HUS的发病诱因分为典型HUS即腹泻相关性HUS（D+HUS）和非典型HUS（aHUS/D-HUS）。1.D+HUS主要由产志贺类*素的埃希大肠杆菌O:H7引起。2.aHUS则指非腹泻相关HSU(D-HUS)，是多因素疾病，由基因（补体调控蛋白基因突变等）易感性与感染或细胞*素等环境因素共同激活补体系统，引起aHUS发病，其预后差，进展至终末期肾病比例高，其中，以肺炎链球菌感染最常见。临床特点
HUS常会累及机体多系统，包括肾脏、消化道、中枢神经及心血管系统。临床表现为多系统损害，轻重悬殊较大。主要表现为发热、腹泻、呕吐、溶血、贫血、出血、少尿、无尿、水肿、电解质紊乱、酸中*、氮质血症及并肺水肿、心衰、抽搐、昏迷等。诊断思路
根据先驱腹泻症状及突然出现的溶血性贫血、急性肾衰竭(ARF)、血小板减少三联征，不难诊断。当怀疑HUS时，询问病史时应注意患儿有无动物接触史，有无腹泻患者接触史。查体时注意患儿有无低血容量表现，如烦渴、皮肤干燥、毛细血管充盈时间延长、低血压、少尿等。首先完善血常规、血涂片、肾功能、电解质、尿液分析等检查明确诊断HUS；然后寻找HUS的潜在病因，完善CRP、补体、Coombs试验，寻找感染证据：尿培养、大便培养及血培养找大肠杆菌；血培养、痰培养找肺炎链球菌等；同时需要完善凝血功能检以鉴别HUS与DIC。另外，需要交叉配血备血，必要时输血，还需要完善相关影像学检查。临床治疗
主要为血浆置换和支持治疗。确诊为aHUS后应尽快进行血浆置换治疗，其他治疗方法还有腹膜透析、血液透析、血液灌流、连续性肾脏替代治疗，应视情况而定。总结
当遇到发热、腹泻、呕吐、精神状态差的患儿，急性胃肠炎、脱水、电解质平衡紊乱最为常见，但不能局限思维，尤其是精神状态差的患儿，应考虑到急性心肌炎、爆发性心肌炎、脑炎、HUS、糖尿病酮症酸中*等疾病，入院时常规的基础检查（血常规、CRP、肝肾功、心肌酶、离子、血糖、腹部超声、便培养、尿常规等）显得尤为重要，可以作为初筛，一旦发现异常，应重新评估病情并完善相关检查。策划：春花
图源：图虫创意
题图来源：站酷海洛扫码立即