3年前小女孩出现恶心、呕吐，似乎被打开了「呕吐」开关，单次呕吐可持续长达1~2小时，此后3年时间里该患儿出现4次类似的呕吐发作，间隔时间不等，那么困扰这个女孩的是什么疾病呢？我们一起来看一下这个病例吧！
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患者，女，6岁，因「反复恶心、发作性呕吐3年伴再发1天」入院。3年前患儿无明显诱因出现恶心、呕吐，呕吐物内含胆汁，较剧烈，持续约1~2小时，常于清晨起床后发作，有时伴腹痛。医院就诊，患儿恶心、呕吐就已缓解，但精神状态差、乏力，经补液、保护胃黏膜治疗后，患儿病情好转出院。此后分别于入院2年前、8个月前、5个月前出现类似情况，医院，经补液、保护胃黏膜治疗后可好转，有时不予治疗仍可好转，医院考虑「急性胃炎」，便未再继续查明原因。入院当天再次发作恶心、呕吐，较前几次剧烈，呕吐物中含咖啡色样物，且伴有面色苍白、冷汗、嗜睡、流涎，家属为求进一步诊治就诊于我院。病程中，一般状态差，进食少，睡眠可，尿量减少，排便正常。查体：一般状态差，皮肤、粘膜干燥，眼窝凹陷，中上腹部轻压痛，无反跳痛及肌紧张，余查体未见明显异常。辅助检查：血常规、便常规正常，肝肾功、心肌酶、脂肪酶、淀粉酶均正常。尿常规：尿酮体++。血气分析：PH7.28，BE：-8.3，HCO3-：15.6，Na+：mmol/L。胃镜检查提示浅表性胃炎伴糜烂。腹部超声、心电图、胸片均无异常。经颅多普勒超声、24小时脑电图、头颅核磁均正常。病例特点
学龄期女孩，恶心、呕吐间断性发作，每次发作性质几乎相同，持续约1~2小时后，可自行缓解，发作间期完全正常，持续时间不等。本次发作因大量呕吐、进食差，出现代谢性酸中*、中度脱水、低钠血症等电解质紊乱和酸碱平衡失调，以及胃粘膜糜烂，不除外周期性呕吐综合征。
继续追问病史：患儿为单亲家庭，其父亲在3年前因车祸去世，自此后出现反复恶心、呕吐发作。其母亲有偏头痛病史。患儿性格较内向、胆小、孤僻。
经相关检查后，排除其他能引起不同时间模式的呕吐的疾病，如肠旋转不良、慢性鼻窦炎、输尿管梗阻继发的急性肾积水、糖尿病酮症酸中*、Addison病、中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症、腹型偏头痛、偏头痛、代谢性脑病等疾病等。
根据罗马IV的周期性呕吐诊断标准，明确诊断为周期性呕吐综合征。患儿目前呕吐症状已自限，给予补液、保护胃黏膜等治疗后好转，采用顿挫疗法，嘱其下次发作前驱期或发作开始时口服阿瑞匹坦。周期性呕吐综合征
（cyclicvomitingsyndrome，cvs)
一组慢性功能性胃肠道疾病，表现为刻板的（即每次发作症状模式相同）、反复发作的剧烈恶心、呕吐，发作可持续数小时至数天，发作间期恢复基础健康状态，如此周期性循环发作。
·发病率·儿童CVS并不罕见，CVS可在任何年龄起病，但以儿童期发病最常见，儿童中的总体患病率为0.5%，平均发病年龄在3.5～7.0岁，从起病到确诊需2.6～3.1年，平均确诊年龄为9.6岁。女性多于男性。
·发病机制·CVS的发病机制现仍不清楚，大部分CVS和偏头痛相关，目前认为与胃肠动力障碍、自主神经功能紊乱、下丘脑假说、线粒体疾病、食物过敏和遗传等因素有关。
·呕吐特点·1.呕吐发作的具体模式因人而异，但每个患者的呕吐模式固定不变。
2.CVS发作常在清晨时段开始(2:00~7:00)，每次持续时间大致相同。
3.大多数有前驱期，表现为面色苍白、厌食、恶心、腹痛和/或嗜睡。
4.儿童的发作平均持续24~48小时。
5.约半数儿童的发作间期规律，通常每2~4周1次，而其他儿童呕吐的时间模式不规律。
6.大约3/4的家长能找出诱因，通常为感染(上呼吸道)或心理(负面或正面)事件。
·临床分期·分为4期：前驱期、呕吐期、恢复期和间期。
1.前驱期：主要为自主神经功能障碍表现，如恶心、出汗、乏力、苍白、腹痛、腹泻、血压升高等，类似于偏头痛发作前的先兆，此期常持续数分钟至数小时。
2.呕吐期：患儿有较顽固的强烈恶心、呕吐，呕吐物中常伴有胆汁，67%～80%的患儿在发作时有腹痛，也可有头痛、眩晕、腹泻、冷汗/潮热、唾液分泌增加、对声音和（或）光敏感的症状，严重者可出现烦躁、淡漠、嗜睡等神经精神症状。
3.恢复期：患儿症状缓解并恢复正常的经口摄入饮食，此时患儿身体较虚弱，多需数天的安静休息。
4.间期：CVS相关症状好转，恢复到基础的健康状态，可维持数周至数月。
·何时考虑其他疾病·1.腹部体征：如胆汁性呕吐、腹部压痛、消化道出血、腹泻；2.触发事件：如禁食、高蛋白饮食；3.神经系统异常：如剧烈头痛、异常步态、精神状态改变、视乳头水肿；4.进行性恶化、发作模式或症状改变。
·诊断标准·1.罗马Ⅳ标准：
新生儿和婴儿CVS必须满足以下所有条件：
（1）6个月内有≥2次的剧烈阵发性呕吐，伴或不伴干呕，每次持续数小时至数天；
（2）每例患儿的发作呈模式化特征；
（3）呕吐发作可间隔数周至数月，发作间期恢复到基础健康状态。
儿童和青少年CVS必须满足以下所有条件：
（1）6个月内发生≥2次的周期性剧烈恶心和阵发性呕吐，持续数小时至数天；
（2）每例患儿的发作呈模式化特征；
（3）呕吐发作可间隔数周至数月，发作间期恢复到基础健康水平；
（4）经过适当的医疗评估，患儿的症状不能归因于其他疾病。
2.北美儿童胃肠肝病营养协会（NASPGHAN）标准：
诊断CVS，必须满足以下所有条件：
（1）在任何时间段内至少有5次发作，或6个月内至少有3次发作；
（2）剧烈的恶心和呕吐发作，发作持续1h至10d，发作间隔时间≥1周；
（3）每例患儿具有模式化的特征和症状；
（4）发作时呕吐≥4次/h并至少持续1h；
（5）发作间期恢复到基础健康水平；
（6）不能归因于其他疾病。
对于CVS的诊断目前多采用罗马Ⅳ标准诊断。
·治疗方案·1.一般支持治疗：
（1）改善生活方式：这在CVS的长期管理中尤为重要。患儿及其家庭成员需寻找、识别和避免触发因素，如睡眠不足、情绪问题、劳累、感染、饥饿、禁食及易诱发CVS发作的食物（如巧克力、奶酪）等。
（2）行为认知治疗：在心理医生指导下，参加适量锻炼，尽量放松心情，释放压力，正确认识疾病及周围的人和事，避免焦虑、抑郁等情绪。
（3）补液、保护胃黏膜：CVS呕吐期的剧烈呕吐可能导致大量液体丢失、酸碱平衡和电解质紊乱、胃黏膜损伤及营养摄入不足等问题，应行补液纠正水电解质紊乱，给予H2受体阻滞剂或质子泵抑制剂保护胃黏膜以及营养支持等治疗。
2.药物治疗：分为顿挫性(在前驱期或发作开始时给予)、预防性(每日给予以防再次发作)和支持性(发作期间给予，以缓解症状)。
具体治疗总结为下表：
注：轻度：无需急诊就诊或住院；每年＜6次发作，持续时间＜24小时；中重度：偶尔/频繁的急诊和/或住院；每年≥6次，且持续时间≥24小时。难治性：发作无改变/治疗后恶化，或不能上学＞4周。
3.支持性治疗：其治疗目标是缓解症状，包括呕吐、恶心、腹痛和头痛；补充液体、能量和电解质。止吐：昂丹司琼、格拉司琼；镇静：安定、氯羟基去甲安定；抗组胺药：苯海拉明。效果不佳者可联合氯丙嗪和异丙嗪或氯丙嗪和苯海拉明。
4.特殊情况的特殊治疗：
·预后·作为一种自限性疾病，大部分患儿在青少年时期好转，病情缓解平均年龄约为10岁，但有20%~40%的患儿可能发展为真正的偏头痛，少数儿童CVS可持续到成人时期。
总结
儿童CVS缺乏特异性检查，确诊依赖于临床表现，为排除性诊断，因此从发病到诊断经历的时间往往较长，易误诊、漏诊，应该提高临床医生对该病的认识，尤其是典型的临床表现，以便早发现，早治疗，早预防。策划：春花题图来源：图虫创意投稿邮箱：wangliming1dxy.cn??????点击进入