什么是泛发性脓疱型银屑病？
泛发性脓疱型银屑病属于少见的严重型的银屑病，医院统计，发病率占所有银屑病的0.56%。泛发性脓疱银屑病有五个临床分型，即急性泛发性、妊娠期泛发性、婴幼儿脓疱型、环状脓疱型、泛发性脓疱型的局限型等。
其中以急性泛发性脓疱型银屑病最为危重。多数患者发病前就有寻常型银屑病病史，在某种应激因素作用下，比如感冒发烧、急性扁桃体炎、上呼吸道感染、劳累着凉受潮、治疗不当等而突发疾病。
泛发性脓疱型银屑病的临床表现
临床表现为全身弥漫性肿胀性的红斑，在皮肤红斑基础上，发生的密集成群的无菌性的针尖至粟粒大小的脓疱，可累及手掌、足、指趾甲，数小时以后，脓疱融合形成脓糊。
一般1～2周后脓疱逐渐干燥结痂，病情稍稍缓解，但几天之后又可以反复发作，就像海水涨潮一样，一波密集脓疱刚刚消退，又出现下一波脓疱，呈周期性发作。
患者呈急性危重病容，出现全身潮热、心慌烦躁、发烧、肌痛、消瘦脱水、疲倦乏力、口唇干燥青紫、不思饮食、尿少等严重的全身中*症状。
此时化验血常规，白细胞升高，血沉加快，C反应蛋白阳性，肝功能异常、多种转氨酶升高、白蛋白及总蛋白降低等。
泛发性脓疱型银屑病的治疗
本病有一定的生命危险，需积极治疗，尽量早期住院，给予全身系统性用药。所谓“急症治标，患症治本”，对于危重患者首先抢救生命体征，包括补液体、补能量、补电解质，给予白蛋白、血浆等，同时保肝、降酶、抗炎、抗免疫、支持对症治疗。
在充分评估患者的病情和营养状况基础上再系统用药，常用药物有阿维A、甲氨蝶呤、环孢菌素、甲砜霉素、氨苯砜、秋水仙碱、雷公藤多苷、复方甘草酸苷等。（确诊为泛发性脓疱型银屑病的医院皮肤科医生指导下用药治疗！！）
阿维A胶囊（方希）：在《版中国银屑病诊疗指南》中，阿维A是脓疱型银屑病的一线用药，也是美国食品药品监督管理局（FDA）唯一批准的用于系统性治疗银屑病的维A酸类药物。
该药目前已经广泛用于各种类型的银屑病治疗，一般用药3-4周就会明显控制病情，之后可以根据患者具体情况，采用交替、序贯及维持用药。常见不良反应是口唇、眼、鼻等粘膜干燥，掌跖脱屑、轻度皮肤瘙痒等，少数可引起甘油三酯升高和血清酶异常，但停药后可以恢复。
其中口唇粘膜干燥可以作为“阿维A治疗起效，确定个人剂量”的一个临床标志。
其他药物如甲氨蝶呤、环孢菌素、甲砜霉素等对于脓疱型银屑病来说均属于二线用药。
（1）、甲氨蝶呤属于抗肿瘤药物，就是人们俗称治疗癌症的“化疗药物”。这个药物不良反应是骨髓抑制，如白细胞下降、口腔溃疡、食欲不振、恶心呕吐、腹痛腹泻、脱发、牙龈出血、便血等，但是多数是可逆的，即停药以后逐渐恢复正常。但是提醒患者注意的是本药对肝脏*性较大，可以引起广泛性肝纤维化或肝硬变，所以不应该长期应用，而且治疗期间必须定期复查血常规和肝肾功能等，因此本药需权衡利弊，慎重选择。
（2）、甲砜霉素，属于氯霉素一类抗生素，可以作为免疫抑制剂来治疗泛发性脓疱型银屑病有效。但是此药不良反应也较多，常见的有贫血、白细胞减少、胃肠道刺激症状，如恶心呕吐、腹痛腹泻、食欲不振，还有末梢神经炎、神经精神症状等。
（3）、环孢菌素，主要的不良反应是剂量依赖性肾功能受损和高血压。大多数发生于用药1个月以后，减少剂量或停药后可以恢复正常。
生物制剂：近年来利用基因工程、生物工程等手段研发的一种靶向治疗银屑病药物，主要是针对银屑病发病过程中某一种特定的炎症因子而产生的单克隆抗体或抑制剂。
目前国内上市的有依那西普、英夫利昔单抗、阿达木单抗等，这些药物近期效果满意，需要长期用药，目前临床经验有限。另外生物价格昂贵不亲民，对于某些伴有结核、乙肝或严重感染的患者禁用。
糖皮质激素：一般不推荐系统使用糖皮质激素，只有病情特别危重，其他药物或措施不能有效控制病情，而且患者本身无激素用药禁忌的情况下，才可慎重选用，最好是与阿维A胶囊（方希）联合应用，待疗效满意后，激素必须逐渐减量至停用。
作者：孟昭影河北医院皮肤科
责编：stella拾贰
内容审核：皮肤科博士陈奇权
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文章旨在为读者进行科普
科普内容不能代替医生诊治意见，仅供参考
具体用药需在正规皮肤科医生指导下使用
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