病例介绍：
患者，男，35岁，体检时发现主动脉病变，遂来我院进一步治疗，以马凡氏综合征、主动脉夹层B3C、主动脉根部瘤、主动脉瓣关闭不全收入院。入院时心率次／分，血压／65mmHg。大动脉血管造影检查提示：主动脉B型夹层(根据Stanford分型确定)，主动脉窦部扩张；超声心动提示：主动脉B型夹层，主动脉根部增宽，主动脉瓣返流(中度)。立即给予降压降心率治疗，并联系胸心外科进行手术治疗。
什么是马凡氏综合征？
马凡氏综合征是一种先天性基因异常导致身体肌肉、骨骼，甚至血管系统畸形。基因可能为遗传，也可能是突变。
马凡氏综合征患者通常受累哪几方面？
1眼睛：
眼睛可能会有晶状体脱位，高度近视；2骨骼系统表现：
病人可能会有脊柱侧弯或骨骼畸形，有的病人体型表现是身高很高，体型很瘦；3心血管系统：
可以表现为动脉扩张，发生动脉瘤，也可以累及到心脏瓣膜，造成二尖瓣关闭不全。据悉，其中75％马凡氏综合征患者发生主动脉夹层！
主动脉夹层分几型？
DeBakey分型
*I型
胸主动脉夹层起源于升主动脉并向远端延伸，至少累及主动脉弓;*II型：
胸主动脉夹层起源并局限于升主动脉;*III型
胸主动脉夹层起源于降主动脉，很少向近端延伸，但可能会累及血管远端。其中向下未累及腹主动脉的称为IIIA型，累及腹主动脉的称为IIIB型。Stanford分型
*A型
主动脉夹层涉及升主动脉和/或主动脉弓，降主动脉也有可能累及。内膜撕裂起源于升主动脉，主动脉弓，或者降主动脉(比较少见)。此分型相当于DeBakey*I型、DeBakeyII型和逆行DeBakeyIII型
主动脉夹层起源于降主动脉并向近端延伸，累及到升主动脉;*B型
主动脉夹层涉及降主动脉和/或延伸至腹主动脉，但不累及升主动脉和主动脉弓。此分型相当于DeBakeyIII型未逆行累及升主动脉的病例。如何治疗主动脉夹层？
药物治疗
主动脉夹层一般表现为高血压急症，因此内科治疗首要考虑的因素是要严格控制血压。血压控制的目标是平均动脉压控制在60至75毫米汞柱，或是病人能耐受的最低血压。另一个因素是减少左心室dp/dt的剪切力(左心室向升主动脉射血的力量)。
手术治疗
是唯一能有效治疗主动脉夹层的手段。根据主动脉夹层的分形和病变程度，选择不同的手术方法。手术方法有：David术，Bentall术，Carbrol术，Wheats术+半弓或全弓+远端象鼻子手术。
主动脉夹层应和哪些疾病相鉴别？
(1)急性心肌梗死急性心肌梗死疼痛一般逐渐增剧，疼痛部位局限胸骨后1向颈部或左侧臂放射，而主动脉夹层疼痛发作开始即为撕裂样剧痛，用吗啡等不能缓解，部位更为广泛，可能涉及头颈、后胸、腰部、上腹部甚至下肢。心肌梗死引起脑动脉或周围动脉栓塞一般在发病后数日发生，而主动脉夹层引起的脑动脉或周围血管的阻塞的症状和体征都在发病后数小时之内。两者都可发生休克，但主动脉夹层有休克表现时血压不一定降低。需注意心电图呈现心肌梗死图形，并不能排除主动脉夹层累及冠状动脉而并发急性心肌梗各项影像诊断技术有助于诊断夹层分离。
(2)急腹症主动脉夹层分离到腹主动脉或其大分支时可产生各种急腹症的+床表现，有时误诊为肠系膜动脉栓塞、急性胰腺炎、急性胆绞痛、肾绞痛、溃疡病穿孔或肠梗沮等。
(3)其他原因引起的主动脉瓣关闭不全，如感染性心内膜炎所致主动脉瓣穿、主动脉窦瘤破裂，也可在胸痛后心底部突然出现舒张期杂音或连续性杂音或发生进行性充血性心力衰竭。这些疾病的胸痛一般不剧烈，与主动脉夹层分离鉴别除观察全身其他部位有]无血管杂音、血管阻塞外，主要依靠超声多普勒或其他影像学检查。
主动脉夹层合并马凡氏综合征患者如何护理？
一、患者首先保持乐观愉悦的心情，避免长期精神紧张、焦虑、悲观等，否则会加速病情恶化；
二、注意饮食均衡，平时清淡易消化饮食，避免进食过于油腻辛辣的食物，合理进食高纤维及新鲜的瓜果蔬菜。以保持大便通畅，忌排便用力，必要时使用通便药物，以免加重病情。注意休息，劳逸结合；
三、适当进行一些体力活动，加强身体锻炼，避免剧烈运动，增强身体抵抗力；
四、因为主动脉夹层和高血压密不可分，因此需要维持血压稳定，戒烟戒酒，尤其高血压患者应将血压控制在合理范围内。
五、如发生心脑血管疾病症状时，立即就医，对症医治。
(医院祝敬娴)
参考文献：
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