动脉导管未闭
动脉导管未闭(PDA)是常见的先天性心脏病之一,其发病率约占先天性心脏病的10%~21%,多见于女性,男:女为1:3。
病理解剖动脉导管连接肺动脉总千与降主动脉，是胎儿期血液循环的主要渠道。出生后一般在数月内因废用而闭塞,如1岁后仍未闭塞,即为动脉导管未闭。
病理生理
由于在整个心动周期主动脉压总是明显高于肺动脉压，所以通过未闭动脉导管持续有血流从主动脉进入肺动脉，即左向右分流，使肺循环血流量增多,肺动脉及其分支扩张，回流至左心系统的血流量也相应增加，致使左心负荷加重，左心随之增大。由于舒张期主动脉血分流至肺动脉,故使周围动脉舒张压下降、脉压增大。
临床表现
成人动脉导管未闭者可因分流量大小,有不同的临床表现。分流量甚小者临床，上可无主观症状,突出的体征为胸骨左缘第二肋间及左锁骨下方可闻及连续性机械样杂音。中等分流量者患者常有乏力、劳累后心悸、气喘胸闷等症状,心脏听诊杂音性质同上，常伴有震颤,传导范围广泛。分流量大的未闭动脉导管,常伴有继发性严重肺动脉高压者可导致右向左分流。上述典型杂音的舒张期成分减轻或消失，继之收缩期杂音亦可消失，而仅可闻及因肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音,此时患者多有青紫，且临床症状严重。
辅助检查
心电图:常见的有左心室大、左心房大的改变,肺动脉高压时，可出现右心房大,右心室肥大。
X线检查:透视下所见肺门舞蹈征是本病的特征性变化。胸片上可见肺动脉段凸出，肺血增多,左心房及左心室增大。严重病例晚期出现右向左分流时，左向右分流量减少,心影反而较前减小，并出现右心室肥大的表现，肺野外带肺血减少。
超声心动图:二维超声心动图可显示未闭动脉导管，并可见左心室内径增大。彩色多普勒可测得存在于主动脉与肺动脉之间的收缩期与舒张期左向右分流。
心导管检查:为了解肺血管阻力、分流情况及除外其他复杂畸形，有时需要做右心导管检查及逆行升主动脉造影。
诊断和鉴别诊断
根据典型杂音、X线及超声心动图表现,大部分可以作出正确诊断。需与主动脉瓣关闭不全合并室间隔缺损、主动脉窦瘤(Valsalva窦瘤)破裂等可引起双期或连续性杂音的病变鉴别。
治疗
目前多认为动脉导管未闭一经诊断就必须进行治疗,而且大多数能够通过介入方法治愈。
手术治疗:外科手术采用结扎术或切断缝合术。
预后
除少数病例已发展至晚期失去手术介入治疗机会外，总体预后良好。本病容易合并感染性心内膜炎。
肺动脉瓣狭窄
先天性肺动脉瓣狭窄指肺动脉瓣、瓣上或瓣下有狭窄。此种先天性畸形常单独出现，发病率较高,在成人先天性心脏病中可达25%。
病理解剖
本病主要病理变化在肺动脉瓣及其上下,可分为三型。瓣膜型表现为瓣膜肥厚,瓣口狭窄,重者瓣叶可融合成圆锥状;瓣下型为右心室流出道漏斗部肌肉肥厚造成梗阻;瓣上型指肺动脉主干或主要分支有单发或多发性狭窄，此型较少见。
病理生理
主要的病理生理为右心室的排血受阻，右心室压力增高,右心室代偿性肥厚,最终右心室扩大以致衰竭。一般根据右心室压力高低来判断病情轻重，如右心室收缩压50mmHg为轻型;50mmHg但未超过左心室收缩压者为中型;超过左心室收缩压者为重型。右心室压力越高表明肺动脉瓣狭窄越重,而狭窄上下压力阶差也必然越大，
临床表现
轻症肺动脉瓣狭窄可无症状，中度狭窄者在活动时可有呼吸困难及疲倦，严重狭窄者可因剧烈活动而导致晕厥甚至猝死。
典型的体征为胸骨左缘第二肋间有一响亮的收缩期喷射性杂音,传导广泛可传及颈部整个心前区甚至背部，常伴有震颤;肺动脉瓣区第二心音减弱。
辅助检查
心电图:轻度狭窄时可正常;中度以上狭窄可出现电轴右偏、右室肥大、右房增大，也可见不完全右束支传导阻滞。
X线检查:可见肺动脉段突出,此为狭窄后扩张所致，肺血管影细小，肺野异常清晰;心尖左移上翘为右心室肥大表现。如已有右心衰竭则心影可明显增大。
超声心动图:可见肺动脉瓣增厚，可定量测定瓣口面积;瓣下型漏斗状狭窄也可清楚判定其范围;应用多普勒技术可计算出跨瓣或狭窄上下压力阶差。
右心导管检查和右心室造影:确定狭窄的部位及类型，测定右心室和肺动脉的压力。
诊断及鉴别诊断
典型的杂音、X线表现及超声心动图检查可以确诊。鉴别诊断应考虑原发性肺动脉扩张，房、室间隔缺损，法洛四联症及Ebstein畸形等。
治疗
介人治疗:首选方法。
手术治疗:球囊扩张不成功或不宜行球囊扩张者，如狭窄.上下压力阶差40mmHg应采取手术治疗。
预后
轻度狭窄一般可不予治疗，随访观察即可。如患者有症状跨瓣压力阶差30mmHg者，介入或手术治疗效果均良好。重症狭窄如不予处理,可致右心衰而死亡。
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