张先生，51岁。
相关病史：偶尔心前区不适，心率增快，次/分，体温36.7℃,呼吸17次/分,血压/85mmHg。既往身体健康，无家族史及过敏史。
01.扫描方式+图像
冠状动脉CTA扫描GERevolutionHD层螺旋CT
左心室容积VR图像显示，室间隔膜部瘤状突起（红色箭头所指），突向右心室，瘤体表面呈菜花状，基底部宽度7.5mm，瘤体高度16mm，其内见造影剂填充，并与左心室相通，右心室内未见造影剂分流。左心房、右心房未见明显异常。
CTA原始图像MPR重建
心脏彩超，室间隔膜部可见凸向右室，呈网兜状改变，大小约0.8cm×1.5cm，CDFI未见过隔血流信号
DSA介入左心室及主动脉造影并数字减影，显示室间隔膨隆，无分流。
室间隔膜部膨突瘤，瘤体高度15mm,瘤颈宽约7mm,与冠脉CTA检查基本一致。
保持左心室导管位置不动，另插入一支导管，两支导管协同操作，将封堵器送达膜部瘤处进行封堵。
02.诊疗过程及专家意见
年3月12日在襄阳平安健康（检测）中心冠脉CTA检测发现室间隔膜部瘤，当天在本中心进一步心脏彩超检查验证；
年3月18医院介入科行DSA左心室及主动脉造影，确诊为室间隔膜部瘤；选择合适大小的封堵器，介入封堵。
术后建议：定期一年复查CTA及专科随诊。随诊观察内容包括：封堵器有无松动、变形、移位，右心室内有无分流；监测血压，血脂，血糖，尿酸，体重等心脑血管危险因素；宣教健康管理理念，提倡低盐低脂饮食，适量运动。
03.影像学表现及诊断
#1
主要检查方法有CTA、心脏彩超、DSA等；
室间隔膜部瘤可呈球形、菜花状、椭圆形、葫芦形或水滴状，因正常情况下，左心室压力高于右心室，室间隔膜部是薄弱区，如果膜部发育不全，则形成室间隔缺损，如果发育不良，膜部组织较菲薄，长时间受到左心室高压血流冲击，就会导致其向右心室腔膨出，最终形成室间隔膜部瘤。形成过程受膜部组织菲薄程度及血压、血流动力学影响，所以瘤体形态大小各异。
#2
常规胸部CT平扫不能发现室间隔膜部瘤，因左右心室腔及室间隔心肌呈等密度。
#3
冠脉CTA为无创伤血管造影，能清晰显示室间隔膜部瘤，利用后处理软件，进行多方位重建及三维重建（MPR、VR、MIP等），清晰显示瘤体形态、大小、位置、数目，有无分流情况。其具有无创伤、准确性高，费用适中、还可以观察冠状动脉情况等优点。
#4
心脏彩超对室间隔膜部瘤具有较高的临床应用价值，超声能在各个心动周期动态观察，测量收缩期与舒张期瘤体变化，CDFI可以检测血流信号，观察三尖瓣隔瓣处周围有无组织黏连于室间隔缺损处边缘造成的假象。
#5
DSA是目前诊断室间隔膜部瘤的金标准，并能进一步封堵治疗。但是具有一定创伤性，且费用较高，不适用于大范围筛查。
04.其他客户冠脉CTA室间隔膜部瘤检查案例
襄阳影像中心病例-患者A，女，72岁，VR图像显示室间隔膜部瘤（红色箭头），右侧副冠状动脉（蓝色箭头）。
VR图像
原始图像横断面测量
襄阳影像中心病例-患者B，男，43岁，VR图像显示室间隔膜部瘤（蓝色箭头），右侧冠状动脉迂曲冗长，明显较左侧冠状动脉增粗。
VR图像
原始图像横断面测量
05.疾病概述
室间隔膜部瘤（aneurysmofthemembranousventricularseptumAMS）是一种较少见的室间隔疾病[1]。据国外学者统计AMS占先天性心脏病的0.3%和VSD的19.1%[2]，分为真性AMS和假性AMS，后者即室间隔缺损伴发膜部瘤，真性AMS比较少见，原因不明，可能与胚胎发育异常或膜部室间隔自然闭合过程异常有关。
根据文献将真性AMS分成3型：Ⅰ型，基底部宽度与瘤体高度相仿，比值0.9~1.1之间；Ⅱ型，基底部宽度明显大于瘤体高度，比值大于1.1；Ⅲ型，基底部宽度明显小于瘤体高度，比值小于0.9，文献报道以Ⅰ型最常见。
为了进一步理解和学习，现展示室间隔膜部正常标本图及解剖示意图（声明：图片来自网络，仅用于学习）：
图中MS（Membranousseptum）即室间隔膜部
主要鉴别：假性AMS及主动脉窦瘤，假性AMS是室间隔缺损伴发膜部瘤，由三尖瓣侧瓣与前瓣或前瓣交界增生粘连的腱索构成其假性瘤壁[3]，瘤体大小随心动周变化，舒张期无向右心室突出的囊袋[4]。主动脉窦瘤是局部异常扩张，病灶与主动脉根部相通[5]。
治疗及预后：室间隔膜部瘤一旦确诊，若符合手术指征的均需积极治疗，以免发生瘤体破裂、梗阻、血栓栓塞、心内膜炎等并发症，随着介入治疗等外科技术日益成熟，本病预后总体较好。
06
总结
AMS在瘤体较小且未发生瘤体破裂时无临床症状，不易察觉，加上影像及超声医师对AMS的认识不足，会出现漏诊。AMS瘤体增大，导致右心室流出道狭窄，瘤体出现破裂以致血流左向右分流，会导致左心负荷增大、肺动脉高压及心室扩大，瘤体内由于血流动力学的改变，往往会导致瘤壁改变及心源性血栓形成。
冠状动脉CTA检查以其无创、简易的优点，在临床上普遍使用，其既能清晰显示冠状动脉，还能清楚显示AMS的发生部位，瘤体长径，基底部宽度，瘤体内有无血栓及瘤体有无破裂，通过多时相重建，动态观察瘤体运动情况，为临床是否提前干预治疗提供清晰有效的影像资料。
无症状人群冠脉CTA检查，还可能发现左心房憩室、心肌桥、冠状动脉瘤、冠状动脉起源异常、冠状动脉粥样硬化等其他异常情况，对于预防心源性猝死有很大的应用价值。
参考文献：
[1]RamaciottiC,KerenA,SilvermanNH.Importanceof(perimembranous)ventricularseptalaneurysminthenaturalhistoryofisolatedperimembranousventricularseptaldefect.AmJCardio,,57:-.
[2]LazarevSM,MatsamVI.Aneurysmofthemembranousheartseptum.Kardiologiia,,29:36-40.
[3]宋治远，张志辉.室间隔膜部瘤破裂与室间隔缺损伴发的膜部瘤.局解手术学杂志.,16:-.
[4]齐琳，张音佳，毛定飚，等.多层螺旋CT诊断真性室间隔膜部瘤二例，中华放射学杂志，,46:-.
[5]DICESAREE,DISIBIOA,LANNIG,etal.MagneticresonanceimagingofAMS(aneurysmofthemembranousseptum),reviewofcheliteratureandcasereport[J].JRadiolCaseRep,,8(5):9-15.DOI:10./jrcr.v8i5,.
医生介绍
柯长存
襄阳平安好医医学影像中心
主治医师
先后发表文章3篇
李聪
襄阳平安好医医学影像中心
职称：技师
职务：技师长
关于平安健康（检测）中心
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