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TUhjnbcbe - 2021/12/16 17:52:00

定义、疾病谱与发病率

室间隔缺损(ventricularseptaldefect,VSD)是指在胚胎期原始室间隔发育障碍而造成左右心室之间异常交通,之间血流存在交通。室间隔缺损是常见的先天性心脏病,仅次于二叶主动脉瓣畸形。孤立性室间隔缺损占先天性心脏病的患儿的30%,其中30%的室间隔缺损病例合并其他心脏畸形。

形成原因

1.室间隔膜部缺损,较常见,产生的主要原因是由于形成室间隔膜部的心内膜垫发育不良或者左右心球嵴发育不良,相互之间的室间隔肌部之间不能完全融合,导致室间隔膜部发生缺损。

2.室间隔肌部缺损,较少见,可以发生在室间隔肌部的任何部位,形成原因的由于室间隔肌部发育过程中吸收过多所致。

3.室间隔完全缺失,非常少见,是室间隔未发育,形成的单一心室。

病理特征

1,室间隔缺损造成左右心室之间的直接交通。

2.室间隔缺损单发多见,亦可见多发,肌部室间隔缺损多发较常见。

3.室间隔缺损大小变异较大,通常临床将室间隔缺损口径小于主动脉口径的三分之一或四分之一称小型缺损;室间隔缺损的口径大于等于主动脉口径称大型缺损。

病理解剖与分型

根据缺损部位分为:

1、膜周部室间隔缺损此型约占全部室间隔缺损的70%-80%,发生于膜部室间隔及其附近,很少单纯累及膜部室间隔,常常累及毗邻的肌部室间隔的某一部分。1)单纯膜部型:局限于膜部室间隔的小缺损,位于三尖瓣内侧乳头肌之后,较少见;2)嵴下型:室上嵴下方的膜周部缺损,紧靠三尖瓣前叶和隔叶交界处;3)隔瓣下型:缺损大部分位于三尖瓣隔瓣下方,距主动脉壁较远。

2、漏斗部室间隔缺损约占室间隔缺损的20%-30%,缺损位于漏斗部室间隔,肺动脉和主动脉瓣下,多为圆锥部间隔融合不良所致,一般很少自然愈合。1)干下型:缺损上缘由肺动脉瓣环组成,无肌肉组织间隔,缺损边缘紧靠主动脉瓣,位置较高,容易造成主动脉右冠瓣缺乏支撑而脱垂,形成主动脉瓣关闭不全;2)嵴内型:缺损位于室上嵴之内,周围是肌肉组织,其缺损口上缘与肺动脉瓣环之间有肌肉组织分开。

3、肌部室间隔缺损约占室间隔缺损的5%-10%,缺损位于室间隔较低位置,通常位于心尖部和调节束后方的肌肉组织内,该类型自然愈合率很高。

鉴别诊断

1.超声伪像受切面和角度等因素的影响,特别是声束方向与室间隔平行时,可以出现假阳性的室间隔回声失落,,选择的合适的切面,可以显示完整的室间隔结构。

2.彩色多普勒伪像左室流出道长轴或四腔心切面,于主动脉瓣下或者或心尖部可出现类似的伪像,或者因彩色标尺过高而间隔缺损处无过隔血流,调整扫查方向及仪器配置,一般很容易鉴别。

预后分析

1.大的室间隔缺损,靠近半月瓣,漏斗部,房室通道型和伴有室间隔移位的室间隔缺损一般不会自然闭合,建议选择最佳的手术治疗。

2.胎儿单纯型室间隔缺损自然闭合率较高,约占室间隔缺损发病总数的21%-63%。

3.小的缺损和肌部缺损自然闭合率更高,自然闭合率在胎儿期至1岁内最易发生,3岁后自然闭合率降低。

4.室间隔缺损位置不同,预后明显不同,产前超声发现室间隔缺损,对室间隔缺损的部位,大小,进行观察测量,应建议染色体检查排除染色体异常。

5.手术成功者,远期生存与正常人无明显差异。

1.目前单纯型室间隔缺损手术修补及介入封堵术均较安全可靠,成功率较高

2.干下型室间隔缺损闭合空难,部位紧邻近肺动脉瓣及主动脉瓣,预后较差,胎儿出生后易早期合并主动脉窦的脱入,可以继发主动脉窦瘤,窦瘤破裂及主动脉瓣返流等,介入封堵手术效果不好,手术时机选择重要。

胎儿单纯型室间隔缺损到底要不要报告单提示呢?

1.笔者认为,首先超声发现胎儿室间隔缺损,要看缺损的具体位置,和大小。

2.要和家属进行专业知识沟通,预后评估。

3.也有学者提出,产前发现胎儿单纯室间隔缺损,尤其是肌部室间隔缺损,窦部室间隔缺损,可以不做胎儿先心病诊断提示(因为胎儿心脏正处于一个快速发育和完善阶段,小的室间隔缺损在出生后及胎儿期可以自然闭合,其自然闭合率高达40%—60%)。

综上所述,因为我们的过度诊断给产妇和家庭带来的心理因素和家庭因素,这种结果是无法用金钱来衡量的。

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